미토콘드리아 기능 이상 질환 치료 가능성을 크게 높일 연구 결과가 나왔다. 게티이미지뱅크 제공.


생후 수개월 안에 발병해 근력 상실·발작·호흡 부전으로 진행하며 환자의 75%가 2~3세를 넘지 못하고 사망하는 '리(Leigh) 증후군'은 대표적인 미토콘드리아 기능 이상 질환이다. 세포에서 에너지를 생성하는 미토콘드리아에 문제가 생기는 질환은 대부분 유전성 질환으로 뇌나 신경계, 근육 기능에 문제를 유발한다.
 
이같은 미토콘드리아 기능 이상 질환을 치료할 수 있는 새로운 접근법이 개발됐다. 정상 미토콘드리아를 야마토게임무료다운받기 '위장'해 세포 면역 인식을 피해 주입하는 기술이다.
 
중국 광저우의대 연구팀은 미토콘드리아를 적혈구 막으로 감싸 주입하면 세포 내 흡수율이 높아진다는 사실을 확인하고 연구 결과를 국제학술지 '셀(Cell)'에 18일(현지시간) 공개했다.
 
과학자들은 미토콘드리아 기능 이상 질환을 손오공게임 치료하기 위해 정상 미토콘드리아를 세포에 주입하는 방식을 시도했다. 하지만 세포 안에서 에너지를 만드는 소기관인 미토콘드리아는 외부 환경에 노출되면 막 전위가 변한다. 세포는 이를 손상된 것으로 판단해 즉시 제거한다. 정상 미토콘드리아 주입 치료 시도가 번번이 벽에 부딪힌 이유다.
연구팀은 미토콘드리아를 적혈구 막으로 감싸는 방법을 고안 릴게임뜻 했다. 세포가 손상된 미토콘드리아로 인식하지 않도록 해 세포에 주입하는 전략이다. 적혈구 막은 미토콘드리아 막을 보호해 변형을 막고 세포가 외부 물질로 인식하는 것도 차단했다.
 
제조 과정도 간단하다. 적혈구는 구조가 단순해 막을 분리하기 쉽고 내부에 막으로 된 다른 소기관이 없어 막 성분이 섞일 위험도 없다.
바다이야기오리지널실험 결과 배양 세포에서 미토콘드리아 흡수율은 기존 5% 미만에서 적혈구 막으로 감쌌을 때 약 80%까지 증가했다. 미토콘드리아 기능 이상 질환인 '리(Leigh) 증후군' 모델 생쥐에 주입해 미토콘드리아를 막 없이 주입했을 때보다 생쥐의 생존율이 20% 높아졌다. 리 증후군은 생후 수개월 안에 발병해 근력 상실·발작·호흡 부전으로 진행하며 환 게임릴사이트 자의 75%가 2~3세를 넘기지 못한다.
 
뇌세포가 줄어들면서 근육 경직·손발 떨림 같은 운동 기능 장애가 나타나는 파킨슨병 역시 미토콘드리아 기능 이상이 원인으로 지목되고 있는 질환이다. 파킨슨병 모델 생쥐에 주입하자 뇌세포 소실이 줄고 운동 기능과 미토콘드리아 기능이 회복되는 것을 확인했다.
 
다만 일부 연구자들은 파킨슨병의 원인이 명확하게 밝혀지지 않았으며 미토콘드리아 기능에만 국한되지 않는 만큼 이번 결과만으로 치료 가능성을 단정하기는 어렵다고 지적했다.
<참고 자료>
doi.org/10.1016/j.cell.2026.02.023
[조가현 기자,문혜원 인턴기자 gahyun@donga.com,moony@donga.com]